Choroba von Willebranda jest najczęściej spotykanym dziedzicznym zaburzeniem krzepliwości u psów. Defekt genetyczny prowadzący do tego schorzenia spotykany jest u wielu ras psów a także u mieszańców.

Przyczyny i objawy choroby

Chorobę von Willebranda powoduje genetycznie uwarunkowany niedobór czynnika von Willebranda. Czynnik ten, produkowany przez śródbłonek naczyń krwionośnych, jest jednym ze składników układu krzepnięcia krwi. Odpowiada za przyleganie płytek krwi w miejscu uszkodzenia naczynia oraz pełni funkcję transportową wobec czynnika VIII odpowiadającego za krzepnięcie. Objawami choroby są zaburzenia krzepnięcia krwi. Manifestują się one różnego nasilenia krwawieniami z błon śluzowych (głównie przewodu pokarmowego) wybroczynami oraz przedłużonym krzepnięciem przy wymianie zębów, urazach i zabiegach chirurgicznych. Nasilenie objawów uzależnione jest od  stopnia niedoboru czynnika von Willebranda.

Diagnostyka i leczenie

Diagnozowanie choroby opiera się na objawach oraz wynikach badań laboratoryjnych. Charakterystyczne jest wydłużenie czasu krwawienia z błony śluzowej przy prawidłowym czasie protrombinowym. Często występują inne zaburzenia parametrów układu krzepnięcia (np. zmniejszona liczba płytek krwi). Ostatecznym potwierdzeniem diagnozy jest oznaczenie poziomu czynnika von Willebranda w osoczu krwi. Możliwe jest również wykrycie genu powodującego schorzenie przy użyciu odpowiedniego testu, lecz jest to metoda dotąd w Polsce nie stosowana. Leczenie uzależnione jest od nasilenia choroby i stanu pacjenta. Stosuje się transfuzje krwi i preparatów krwiopochodnych. Szczególnie dobre efekty przynosi podawanie mrożonego osocza krwi. W niektórych wypadkach możliwe jest leczenie farmakologiczne. Rokowanie zależy od stopnia niedoboru czynnika. Na szczęście przypadki bardzo ciężkie zdarzają się stosunkowo rzadko.

Profilaktyka

Jak w przypadku wszystkich chorób dziedzicznych zwalczanie choroby polega na eliminowaniu osobników obciążonych z hodowli. Dokonuje się tego poprzez analizę przypadków choroby w obrębie danej rasy lub stosując przeznaczone dla konkretnych ras testy wykrywające zmutowany gen odpowiedzialny za niedobór czynnika. Szczególną uwagę należy zwrócić na wykrywanie psów z wadliwym genem wśród dobermanów i golden retriverów, ponieważ u tych ras choroba częściej przebiega  w swojej ostrej i ciężkiej postaci. Rasy wykazujące zwiększoną predyspozycję do występowania choroby to wyżły niemieckie, teriery szkockie, owczarki szetlandzkie i, wymienione wcześniej, dobermany i golden retrivery.